Semejnaq sredizemnomorskaq lihoradka: Klinicheskij obzor

Semejnaq sredizemnomorskaq lihoradka (FMF) (OMIM: 249100) - äto autosomno-recessiwnoe autowospalitel'noe geneticheskoe zabolewanie, swqzannoe s missens- i nonsens-mutaciqmi w gene MEFV, kotoryj raspolozhen na korotkom pleche hromosomy 16. Ono "obychno woznikaet u lüdej sredizemnomorskogo proishozhdeniq, wklüchaq ewreew-sefardow, ewreew-mizrahi, armqn, azerbajdzhancew, arabow, grekow, turok i ital'qncew, hotq wse ätnicheskie gruppy wospriimchiwy k FMF, o chem soobschalos' w SShA i Yaponii. Harakternymi priznakami FMF qwlqütsq powtorqüschiesq äpizody peritonita, plewrita i artrita, obychno s soputstwuüschej lihoradkoj. Amiloidoz (anomal'noe otlozhenie osobogo belka, nazywaemogo amiloidom, w razlichnyh tkanqh organizma) qwlqetsq potencial'no ser'eznym oslozhneniem i mozhet razwiwat'sq bez qwnyh pristupow FMF. Pochki qwlqütsq osnownoj mishen'ü dlq amiloida. V nekotoryh sluchaqh neizwestno, pochemu nachinaütsq wspyshki FMF, no w kachestwe rasprostranennyh triggerow byli opredeleny sleduüschie: stress, holod, infekcii, nekotorye lekarstwa i menstrual'nyj cikl. Kolhicin chrezwychajno äffektiwen dlq predotwrascheniq pristupow FMF i preduprezhdeniq razwitiq amiloidoza.